Comment soigne-t-on l'hémophilie et la maladie de von Willebrand ?

L'apport du facteur manquant va permettre l'arrêt du saignement en cours et prévenir la survenue d'autres saignements. Ces produits s'administrent par voie intraveineuse et  permettent d'arrêter le saignement au coup par coup. En fonction de la gravité de l'accident hémorragique, il peut être nécessaire  de répéter les injections de facteurs de coagulation toutes le 8, 10 ou 12 heures. 

Pour prévenir la survenue d'hémorragies, c'est ce que l'on nomme la prophylaxie, il faudra reprendre les injections, afin de maintenir un taux de facteur 8 ou 9 suffisants dans le sang. Néanmoins, la prophylaxie ne dispense pas totalement l'enfant d'accidents hémorragiques, même si elle améliore considérablement ses conditions de vie et limite considérablement les séquelles articulaires. 

Au quotidien, certaines hémorragies peuvent être stoppées sans qu'il soit forcément nécessaire de recourir à l'injection des facteurs de coagulation, par de petits gestes simples. Les hémorragies externes (petites coupures, plaies de la bouche, saignement de nez, bosse sur le front) sont généralement maîtrisées par compression locale. Lorsque le saignement se prolonge, en dépit des petits moyens utilisés, il sera alors nécessaire de recourir à une ou plusieurs injections de facteurs de coagulation.

Plus fréquentes, les hémorragies internes sont dues à des traumatismes (chute, choc ou effort prolongé), de façon plus rare elles peuvent, aussi, être spontanées. Elles se situent dans les articulations, appelées hémarthroses (genou, cheville, coude principalement) ou dans un muscle, nommées alors hématome. Elles doivent être identifiées et traitées très rapidement par injection du facteur manquant. En effet, si elles sont mal soignées, ces hémorragies provoquent, outre la douleur, des séquelles invalidantes, à moyen ou long terme.

L’hémophilie n’est pas un handicap en elle-même, mais elle peut le devenir si les soins sont insuffisants. Elle demande une prise en charge adéquate et rapide.